Şizofreni gölgesinde bir frontotemporal demans olgusu
Solen Arslan, Bengu Yucens, Cengiz Celebi
Makale No: 12   Makale Türü:  Editöre Mektup
Anahtar Kelimeler:
Düşünen Adam: Psikiyatri ve Nörolojik Bilimler Dergisi: 2017;30:266-268
Tüm Metin:

Sayın yayın yönetmeni,

Frontotemporal demans (FTD), erken başlangıçlı demansın en sık 2. nedeni olup tüm demansların yaklaşık %13’ünü oluşturmaktadır (1,2). Tipik başlangıç yaşı 45-60 yaştır, erkeklerde daha sık görülür ve hastaların yaklaşık %50’sinde aile öyküsü vardır (3). Geç başlangıçlı demanslara göre daha sık yanlış tanı alırlar, daha çok nöropsikiyatrik tablolarla ortaya çıkarlar. Günlük işlerini yapamama, kendine bakımın azalması, insan ilişkilerinde azalma, yeme alışkanlıklarının değişmesi klinik görünümde sık karşımıza çıkar. Psikiyatrik muayenede yönelim bozukluğu, dikkat dağınıklığı, disinhibisyon, perseverasyonlar, kompulsif ve stereotipik nitelikte davranışlar, iç görü eksikliği görülebilir (4,5).

Görüntüleme yöntemlerinde medial ve ön temporal lob dejenerasyonu görülür (6). FTD vakalarında, etkilenen nöroanatomik bölgelerle ilişkili farklı psikiyatrik belirtiler görülebilir. Frontal bölge tutulumlarında kişilik ve davranış değişiklikleri, apati ve psikotik belirtiler; temporal bölge etkilendiğinde ise emosyonel işlemlemede azalma, kişiler arası ilişkilerde uzaklık, hipomani benzeri davranışlar ön planda görülebilir (7). Sanrıların sıklığı %14 oranındadır ve en sık görülen sanrılar paranoid ve somatik sanrılardır (8). Erken dönemde obsesyonel düşünceler, tipik ya da bizar kompulsiyonlar, sanrılar ve geç dönemde ise mutizm, uygunsuz sosyal davranışlar, sosyal ilişkilerde bozulma, içgörü yokluğu, stereotipik davranış ve konuşma gibi şizofrenide de görülebilen semptomlar ortaya çıkabildiğinden FTD hastalarına psikiyatrik tanılar konulabilmektedir (9).

Olgumuz, 47 yaşında erkek, evli, üniversite mezunu ve kütüphanede memurluk işinden ayrılmış. Hasta 10 yıl önce mutsuzluk, isteksizlik, halsizlik şikayetleri ile ilk kez psikiyatri polikliniğine başvurmuş. Depresyon tanısı ile yatışı yapılmış ve antidepresan tedavisi sonrası iyileşmeyle taburcu edilmiş. Taburcu olduktan 6 ay sonra keyifsizlik, mutsuzluk, şüphecilik, uykuya dalarken başkalarının duymadığı sesler duyma, iş yerinde ve aile bireyleriyle sorunlar yaşama, işini yapmakta zorlanma şikayetleri olan hasta psikotik bozukluk tanısıyla takibe alınmış. Çeşitli antipsikotik tedavilerle kısmi düzelmeler gösteren hastada medikal tedaviye yeterli yanıt alınamayınca 2 ayrı yatışında 13 ve 8 seans elektrokonvülsif terapi (EKT) yapılmış. EKT sonrasında psikotik belirtilerde kısmi azalma sağlanmış ancak takibinde paranoid sanrılarda artış, özbakımda azalma olması üzerine tedaviye dirençli şizofreni tanısıyla mevcut amisulprid tedavisine klozapin eklenmiş. 1 yıl önce tedavi sürerken iletişim kurmada belirgin azalma, içe kapanmada artış, uygunsuz sosyal davranışlar gibi belirtilerin tabloya eklenmesinin ardından yapılan kranial manyetik rezonans (MR) görüntülemesinde frontal ve temporal loblarda belirgin atrofi görüldü. Minimental test puanı 24 olan hastanın; Wisconsin Kart Eşleme Testi, iz sürme, Stroop Testi ve Öktem Sözel Bellek Süreçleri Testi (10) sonucunda frontal lob işlevleri olan karmaşık (yönetici) dikkat, yönetici işlevler, özellik belirleme, kavramsallaştırma ve soyut düşünme becerilerinde; kısa süreli ve uzun süreli bellek işlevlerinde, yeni bilgiler öğrenme yeteneğinde, dikkatini toplama ve sürdürebilme düzeylerinde belirgin bozulmalar olduğu saptandı. Bu bulgularla hastaya frontotemporal demans tanısı kondu ve tedavisi klozapin 250mg/gün ve fluoksetin 40mg/gün olarak düzenlendi.

FTD gibi daha az sıklıkta karşılaştığımız ve ön planda psikiyatrik belirtiler gösteren etiyolojik faktörleri ortaya çıkarmak bazen uzun zaman alabiliyor. FTD’nin psikiyatrik hastalıklarla ayrımında kişilik değişiminin ön planda olması, aile öyküsünün sıklıkla bulunması önemlidir (11). Grewal ve arkadaşlarının (12) 2011 yılındaki vaka raporunda 30 yaşındayken obsesif kompulsif belirtileri başlayıp 3 yıl sonra kliniğine psikotik belirtiler eklenen hasta yaklaşık 8 yıl çeşitli antipsikotik tedaviler ve EKT sonrasında tablonun hızla kötüleşmesiyle ancak FTD tanısı alabilmiş. Bizim olgumuzda EKT sonrasında olumsuz yanıt alınmamış olsa da FTD için etkinliği öngörülen bir tedavi değildir. Landqvist Waldö ve arkadaşlarının (13) 2015 yılında yaptıkları çalışmada 97 FTD tanısı olan hastanın başlangıç tanıları araştırıldığında 33’ünün başka tip demans, 21’inin depresyon, 13’ünün psikotik bozukluk, 7’sinin ise başka psikiyatrik hastalık tanısı aldığı saptanmış. Başlangıç tanısı psikiyatrik hastalık olanlar diğerlerine göre daha genç yaştaymış. Erken başlangıçlı FTD olan 17 vakanın gözden geçirmesinde, FTD tanısı konulmuş hastalardan 5’inin tanı konulmadan önce şizofreni tanısı aldığı, bu 5 hastanın psikotik belirtilerinin ortalama başlangıç yaşının 35.6 olduğu ve ortalama ölüm yaşının ise 45.4 olduğu belirlenmiştir (7). Yakın zamanda yapılan bir çalışmada davranış varyantı FTD hastalarının %95.5’inde en az bir psikotik belirti olduğu ve pozitif belirtilerdense negatif belirtiler ve formel düşünce bozukluklarının daha sık görüldüğü saptanmış ve bu durumun FTD’de yanlış tanı konulmasının başlıca nedenlerinden olduğu sonucuna varılmış (14).

30-35 yaşlar öncesinde başlayan psikotik belirtiler primer psikiyatrik bozukluk lehine düşünülürken 35 yaş sonrasında başlayan psikotik belirtilerin psikiyatrik hastalığa mı yoksa FTD’ye mi bağlı olduğunu ayırt etmek güç olabilir (9). Apati ve kognitif bozulmanın eşlik ettiği belirgin pozitif psikotik belirtiler psikiyatrik bozukluk için daha belirleyicidir. Psikotik bozukluklar daha çok stabil fazlarla iç içe geçmiş alevlenmelerle seyrederken FTD’de defisitlerin remisyonsuz progresyonu ayırıcı tanıda önemlidir (15). Bizim olgumuz için de hastalığın başlangıç yaşının 37 olması, sinsi başlangıç, remisyonsuz progresif ilerleyen gidişat ve aile öyküsü olması FTD lehine düşünülebilirken, başlangıçta pozitif psikotik belirtilerin belirgin olması psikotik bozukluk lehinedir. Olgumuz da yaklaşık 8 yıl boyunca önce şizofreni sonra da tedaviye dirençli şizofreni tanısıyla tedavi almıştır. Tüm psikiyatrik hastalık tanılarında olduğu gibi şizofreni tanısı koyarken de öncelikle genel tıbbi durumlar ve madde kullanımı araştırılmalıdır. Hatta sadece tanı sürecinde değil takibinde uygulanan tedavilere beklenen yanıt alınamadığı durumlarda da gerekli tetkikler tekrarlanmalıdır. Şizofreni tedavisinde farklı iki gruptan antipsikotik ilacın yeterli doz ve sürede kullanımına karşın istenilen yanıt alınamıyorsa bu hastalar tedaviye dirençli kabul edildiğinden olgumuz da tedaviye dirençli kabul edilmiş ve tedavide klozapin başlanmıştır. Ancak klozapine de yeterli yanıt alınamaması ve hızlı progresyon üzerine şizofreninin yanlış tanı olabileceği araştırılmaya başlanmıştır. Tanı ve tedavideki gecikme erken yaşta başlangıcın karıştırıcı etkisinden kaynaklanabileceği gibi klinisyen olarak FTD tanısına farkındalığın düşük olmasıyla da ilişkilidir. Olgumuzu sunmaktaki temel amaçlarımızdan birisi de bu farkındalığı artırmaktır. Psikotik bozukluklar ile FTD ayırıcı tanısı ve eş tanısı üzerine literatürde genellikle olgu sunumları bulunmaktadır ve bu konuda geniş örneklemli çalışmalara ihtiyaç vardır.

KAYNAKLAR

1. Sampson EL, Warren JD, Rossor MN. Young onset dementia. Postgrad Med J 2004; 80:125-139. [CrossRef]

2. Arvanitakis Z. Update on frontotemporal dementia. Neurologist 2010; 16:16-22. [CrossRef]

3. Ratnavalli E, Brayne C, Dawson K, Hodges JR. The prevalence of frontotemporal dementia. Neurology 2002; 58:1615-1621. [CrossRef]

4. Weder ND, Aziz R, Wilkins K, Tampi RR. Frontotemporal dementias: a review. Ann Gen Psychiatry 2007; 6:15. [CrossRef]

5. Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal dementia. Lancet 2015; 386:1672-1682. [CrossRef]

6. Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Passant U, Stuss D, Black S, Freedman M, Kertesz A, Robert PH, Albert M, Boone K, Miller BL, Cummings J, Benson DF. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998; 51:1546-1554. [CrossRef]

7. Rankin KP, Santos-Modesitt W, Kramer JH, Pavlic D, Beckman V, Miller BL. Spontaneous social behaviors discriminate behavioral dementias from psychiatric disorders and other dementias. J Clin Psychiatry 2008; 69:60-73. [CrossRef]

8. Omar R, Sampson EL, Loy CT, Mummery CJ, Fox NC, Rossor MN, Warren JD. Delusions in frontotemporal lobar degeneration. J Neurol 2009; 256:600-607. [CrossRef]

9. Velakoulis D, Walterfang M, Mocellin R, Pantelis C, McLean C. Frontotemporal dementia presenting as schizophrenia-like psychosis in young people: clinicopathological series and review of cases. Br J Psychiatry 2009; 194:298-305. [CrossRef]

10. Öktem Ö. Sözel bellek süreçleri testi: Bir ön çalışma. Nöro Psikiyatri Arşivi 1992; 29:196-206.

11. Mendez MF, Shapira JS, Woods RJ, Licht EA, Saul RE. Psychotic symptoms in frontotemporal dementia: prevalence and review. Dement Geriatr Cogn Disord 2008; 25:206-211. [CrossRef]

12. Grewal GS ingh, Kanagasundram S, Jambunathan S. Schizophrenia or frontotemporal dementia in a young Chinese female: a purview of possible diagnoses. Turk Psikiyatr Derg 2011; 22:266-8.

13. Landqvist Waldö M, Gustafson L, Passant U, Englund E. Psychotic symptoms in frontotemporal dementia: a diagnostic dilemma? Int Psychogeriatr 2015; 27:531-539. [CrossRef]

14. Gossink FT, Vijverberg EG, Krudop W, Scheltens P, Stek ML, Pijnenburg YA, Dols A. Psychosis in behavioral variant frontotemporal dementia. Neuropsychiatr Dis Treat 2017; 13:1099-1106. [CrossRef]

15. Ducharme S, Price BH, Larvie M, Dougherty DD, Dickerson BC. Clinical approach to the differential diagnosis between behavioral variant frontotemporal dementia and primary psychiatric disorders. Am J Psychiatry [Internet] 2015; 172:827-837. [CrossRef]
MAKALE GÖNDER
11. Ulusal Alkol ve Madde Bağımlılığı Kongresi
DÜŞÜNEN ADAM BROŞÜRLERİ
KAPAK
Creative Commons Lisansı

Düşünen Adam : Psikiyatri ve Nörolojik Bilimler Dergisi Creative Commons Alıntı-Gayriticari-Türetilemez 4.0 Uluslararası Lisansı ile lisanslanmıştır.
Düşünen Adam - Psikiyatri ve Nörolojik Bilimler Dergisi
Bakırköy Prof. Dr. Mazhar Osman Ruh Sağlığı ve Sinir Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Yayıncı
Yerküre Tanıtım ve Yayıncılık Hizmetleri A.Ş.